Chiari malformasyonu normal beyincik dokusunun boyun omurga kanalına sarkması sonucu ortaya çıkar. Kafatası arka kısım hacminin doğumsal olarak çok küçük olması, beyincik dokusunun aşağı doğru itilmesi ile sonuçlanabilir.
Chiari malformasyonu 3 gruba ayrılmaktadır. Bu sınıflandırma beyinciğin spinal kanala ne kadar indiği ve bunun sonucunda anatomik olarak hangi yapıların spinal kanal seviyesinde olduğuna göre yapılmaktadır.
Tip I Chiari malformasyonu çoğu zaman çocukluk veya erişkin dönemde fazla belirti vermeden sonraki dönemlerde tanınır. Tip II ve III ise kişinin doğumundan hemen sonra veya erken çocukluk döneminde bulgu verir. Tip 2 ve 3 önemli diğer anomalilerle beraber seyreden ciddi bir durumdur.
Chiari malformasyonunun tedavisi tipine, oluşturduğu yakınma ve hasta nörolojik bulgularına göre değişmektedir. Takip veya cerrahi tedavi yapılmaktadır.
Semptomlar
Chiari malformasyonlu hastalarda çoğu zaman semptom ve şikayet olmamakta, insidental olarak MR görüntülerde saptanmakta ve bu nedenle her hangi tedaviye ihtiyac kalmamaktadır. Asemptomatik insidental bulunmuş hastalarda sadece takip yeterlidir. Chiari malformasyonunun tipi ve derecesine bağlı bazen çok ciddi problemler ortaya çıkabilmektedir.
Genellikle Chiari malformasyonunun en sık görülen iki tipi var:
Tip I: hastalarında şikayet ve bulgular geç çocukluk veya erken ergen döneminde ortaya çıkar.
Tip II : hastalarında tanı intrauterin dönemde ultrason ile konulmakta veya doğum sonrası yapılan tetkiklerde ortaya çıkmaktadır.
Tip3 : Tip 3 hastalar yeni doğan döneminde çoğu zaman yaşamı tehdit edecek derecede bulgularla kendini göstermektedir.
Tip I Chiari Malformasyonu semptomları:
Baş ağrısı Chiari malformasyonunun klasik semptomudur. Ani öksürme, hapşırma veya ıkınma bu başağrılarının tetikler veya şiddetlendirir. Bunun dışında aşağıdaki bulgular beklenebilir:
Boyun ağrısı
Yürüme bozukluğu (dengesizlik)
El becerisinde bozukluk
El ve ayaklarda batma ve uyuşma hissi
Baş dönmesi
Yutma bozukluğu
Görme bozukluğu
Konuşma bozukluğu, ses kısıklığına bağlı
Nadiren semptomlar:
Kulaklarda ses olması (tinnitus)
Halsizlik
Düşük kalp ritmi
Omurga diziliminde skoliotik eğrilik
Uyuma esnasında uyku apnesi veya ileri derecede horlama
Tip II Chiari malformasyonu Semptomları:
Bu hastalarda tip I hastalarına göre daha fazla beyincik dokusu omurga kanalına sarkmış durumda olmasına bağlı şikayet ve belirtiler daha ciddi olacaktır.
Nefes alma ritminde bozukluk
Yutma bozukluğu
Göz hareketlerinde aşağı vuran hızlı hareketler (nistagmus)
Kollarda güçsüzlük
Doktora ne zaman başvurmalı
Sözü edilen bulgu veya şikayetlerin çocuğunuz veya kendinizde olması durumunda ileri tetkik için doktora başvurmanız önerilmektedir.
Chiari Malformasyonu Gelişimi
Ense kemiklerinin doğumdan küçük olması nedeni ile beyincik dokusunun alt kısmı olan tonsil (beyincik bademcikleri) boyun omurga kanalına sarkmakta ve sonrasında omuriliğe basıya neden olmaktadır. Chiari tip II durumunda çoğu zaman omurga yapısının konjenital bozuklukları ile birlikte gelişen spina bifida, meningomyelosel gibi patolojik durumlar eşlik etmektedir.
Beyin ve omurilik bileşkesine beyincik dokusunun ileri derecede bası yapması hem beyin sapı hemde omurilik bulguları ortaya çıkarır. Bunun dışında bası nedeni ile omurga merkezindeki beyin omurilik sıvısının geçtiği kanal genişlemesi ortaya çıkacaktır. Bu duruma siringomyeli denilmekte ve genellikle orta kord sendromu bulguları ile kendini belli etmektedir: ellerde eldiven tarzında duyu bozukluğu özellikle soğuk sıcak ayrımında bozulma gelişmesi beklenir..
Cerrahi Tedavi
Belirgin semptomatik ve nörolojik bulguları olan hastalarda kesin tedavi yöntemi cerrahidir. Genellikle yapılan ameliyatta ense kemiği kaldırılmakta sıkışan beyincik etrafında beyin zarı açılarak duraplasti yöntemi ile daha fazla yer açılmaktadır. Ek olarak araknoid zarlar diseke edilerek açılır. Çoğu zaman bu ameliyat tekniği hastaların şikayetlerinin büyük kısmını geçirmektedir. Ama ileri derece Chiari malformasyonu durumlarında bazen beyincik tonsillerinin reseksiyonuda yapılır. Ameliyattan sonra Kontrol MR tetkikleri cerrahi etkinliği değerlendirmek önemlidir.