MOTOR NÖRON (ALS) HASTALIĞI

MOTOR NÖRON (ALS) HASTALIĞI

Bütün dünyada büyük ilgi uyandıran bir hastalık bu..Bir kas hastalığı..Yakında ilgi uyandırmak bağış toplamak amaçlı buzlu su kovaları ile gündeme geldi.

Biz 50’li yıllarda Charcot (Şarko) hastalığı olarak okuduk. Şarko bu hastalığı 1869’da ilk defa tarif eden ünlü Fransız hekimi..Başka nörolojik hastalıklarda da adı var Charcot ‘nun..Kitaplarda Amiyotrofik Lateral Skleroz, kısaca ALS olarak da anılıyordu.

Motor Nöron Hastalığı daha sonraki yıllarda kullanılır oldu. Alt ve üst motor nöronların tutulmuş olması nedeni ile bu ikinci adı daha çok Avrupalılar kullanıyor. Amerika’da ALS tercih ediliyor. Ama Amerika’lılar başka bir ismi daha çok kullanıyorlar. LOU GEHRİG’s hastalığı..

L.Gehrig ünlü, çok sevilen ve New York’un Yankees takımından bu hastalığa yakalanan beyzbol oyuncusu. Gary Cooper’in Lou Gehrig rolünü oynadığı bir de film yapıldı..Bu ismi kullanabilir Amerika’lılar. Lou Gehrig çok popüler bir sporcu olabilir ama doğrusu bunu bütün dünyaya empoze etmeleri bende tepki uyandırıyor. Bu duygumu saklamadım ve sıklıkla katıldığım uluslararası ALS/MND toplantılarında fırsat buldukça mikrofona gelip Amerika’lı meslekdaşlara “sizi anlıyorum ama bence STEPHAN HAWKİNG adı bu hastalığa daha çok yakışıyor “ dedim..S. Hawking İngiltere’de Cambridge’de, bu hastalıkla 40 yılı aşan bir süreden beri yaşıyor..Bu bir mucize..

ALS ağır bir kas hastalığı ilerleyici ve tedavisi yok. Hemen tüm istemli kasları eritiyor(atrofi) ve çok defa hastayı aylar, en geç yıllar içinde yürüyemez, konuşamaz yutamaz, soluyamaz hale getiriyor. S.Hawking’ de öyle, tam hareketsiz, konuşamıyor. Ama bu dünyanın en ünlü bilim insanlarından biri olmasına engel değil, bilim üretiyor, bunları kitaplaştırıyor. Bütün dünyanın takdirle izlediği bir büyük beyin. Gerçek bir mucize, sanırım bu sözcüğün en yerinde kullanılabileceği bir yer bu. Kuşkusuz bizi aldatmıyorlar. ALS tanısı doğru.

GEHRİG ailesinin de hakkını vermek için şunu eklemek isterim. Uluslararası ALS/MND toplantılarında birkaç kez değişik ülkelerden, eşlerini bu hastalıktan kaybetmiş olan zarif hanımlara rastladım ve onların bu hastalık için harcadıkları çabayı hayranlıkla izledim. Mrs GEHRİG’ de bu özveriyi gösterenlerden biri. Ben ona rastlamadım, çünkü daha önceki yıllarda idi. 10 yıldan fazla bu hastalık için gerçekleştirilen ulusal kampanyanın başkanlığını yapıyor. Kas hastalıklarının çoğunluğu genetik (kalıtımsal) dır. ALS öyle değil, çoğunluğu sporadik.

% 5-10 arasında genetik, ailevi vaka var. Sebebi büyük çok büyük araştırmalara rağmen hala bilinmiyor. İleri sürülen bir kaç teori var. Hastalık farklı seyredebiliyor. Kas zaafının çok daha yavaş ilerlediği vakalar var. Bu nedenle aynı hastalıktan söz edildiğinden emin değiliz. Belki de klinik tablo benzerlikleri gösteren birden fazla hastalıktır bunlar. Tedavi için etkinliği ispatlanmış tek bir ilaç var Rilutek.. Ancak bu ilacın etkinliği sadece hastalığın seyrini biraz yavaşlatmaktan ibaret. Bu nedenle hastaların bir bölümü bu ilacı kullanmıyor. Deneme aşamasında bazı ilaçlar var ama en büyük umut taşıyan ve çokca sözü edilen kök hücre..

Kök hücre ile çeşitli merkezlerde başlıca hayvanlar üzerinde olmak üzere denemeler yapılıyor. Fakat henüz klinik uygulama aşamasına varılmış olmaktan uzakta bulunuyoruz. Ne var ki bütün dünyada kök hücre üzerinden umut ticareti yapılıyor. Ben dünyada böyle 17 merkez saptayabildim. Yazık ki Türkiyede’ de böyle girişimler olduğunu belirtmek zorundayım. Türkiye’de 5000-6000 bin kadar ALS vakası olduğunu tahmin ediyoruz. Tedavisi olmayan bu hastalıkta çok iyi, çok deneyimli bakıma, bakıcılara (care giver) ihtiyaç var..Onları yıllardır yurt dışında gıpta ile izledim..İnan Kıraç bana eşi Suna hanıma 8 hemşirenin bakım verdiğini söylemişti.

Biz de İstanbul Üniversitesi rektörünün desteği ile böyle hemşireler yetiştirme fırsatını bulduk ama onları evde bakım için kullanamıyoruz, tıp fakültelerinde hizmet veriyorlar.. Bazı ünlü ALS hastaları var..Ünlü Rus besteci Shostokovich ( Şostakovic) bunlar arasında. Ünlü aktör David Niven ve Çin lideri Mao Zedung..Ülkemizde futbolcı Sedat ve Hadi Çemen’i ve yine tiyatro sanatçısı Sevinç Aktenseli bu hastalıkla kaybettik. Türkiye’de en çok tanınan ve bu hastalıkla yaşayan ünlü bİr iş hanımı SUNA KIRAÇ..Onun hastalığı sürerken yazdığı “Ömrümden uzun ideallerim var adlı çok ilginç bir kitabı var. Kıraç’ın bu üzücü hastalığı yurdumuza mükemmel bir NÖRODEJENERATİF HASTALIKLAR laboratuarı kazandırdı. İnan Suna Kıraç Vakfı Boğaziçi Üniversitesine bağlı bir laboratuarı finanse ettiler. Nazlı Başak bunun başkanlığını yapıyor. Ailevi ve sporadik ALS yanı sıra bu laboratuarda çeşitli dejeneratif hastalıkların genetik araştırmaları yapılıyor. Verilen burslarla çok sayıda genç araştırmacı Amerika’da en iyi bilim merkezlerinde çalışarak ünvanlarla yurda dönüyorlar. Bir büyük kazanç daha var. KIRAÇ Vakfı İstanbul’da her yıl ALS ile ilgili bir sempozyum düzenliyor. Pera Müzesi salonlarında yapılan bu sempozyuma ALS ve dejeneratif hastalıklar konusunda bu alanın en ünlü bilim insanları konuşmacı olarak katılıyor. Haziran ayında yapılan toplantıda bu yıl konuşmacılar arasında Nobel sahibi ROBERT HORVİ TZ ve Harvard’ın ünlü nörologu ALS’ nin önde gelen ismi Boston’daki yıllarımda, birlikte olduğum ROBERT BROWN vardı..

Benim yöneticiliğini yaptığım ve çok sayıdaki kas hastalığını kapsayan Türkiye Kas Hastalıkları Derneğinin önde gelen ilgi alanında yer alır ALS.. İstanbul’da sadece bu hastalıkla ilgilenen ALS Derneği var..İsmail Gökçek bu derneğin başkanlığını yapıyor. Amerika’da birkaç ALS derneği var ve çok geniş imkanlar içinde çalışıyor, araştırmaları destekliyor, çeşitli etkinlikler gerçekleştiriyorlar. Bu ağır hastalığın çok gecikmeden tedavi imkanlarına kavuşmasını dileyerek yazıyı sonlandırıyorum.

Prof.Dr.Coşkun Özdemir