MYASTHENİA GRAVİS NEDİR ?

MYASTHENİA GRAVİS NEDİR ?

Ağır kas zayıflığı demek oluyor. 1672′ de beyindeki damar ağına adını veren Thomas Willis tarafından tarif edildi. Hastalar çift görüyor, göz kapakları düşüyor, yutamaz çiğneyemez oluyorlar sesleri kısılıyor. Gövde ve taraf kasları da zayıflıyor. Bazılarında göğüste sternum (döş kemiği) ardındaki timus bezinin tümörü bulunuyor. Bu ağır kas zaafını yaratan nedir, bozuk olan sinir sisteminin neresidir bilemiyorlar. Beyin değil, beyin sapı (bulbus) değil, kas değil sinir değil (Patoloji yapıyorlar).Ta ki 1930′ lara kadar bu bilinmezlik süregeliyor.

1934′ de Miss Walker adlı bir genç doktor (house phsician) hocasına (Denny Brown) “hocam ben bu hastaları kürar (curare) zehirlenmesine benzetiyorum. İzin verir misiniz bir kürar antagonisti yapayım” diyor. (kürar adlı bir zehiri Amerika’da yerliler oklarının ucuna koyuyorlar). Hocasından izin alarak başını tutamayan çenesini eli ile kaldıran, yutamayan, göz kapakları düşük hastalara phisostigmin yapıyor ve enjeksiyondan önce ve sonra fotoğraflarını çekiyor. Hastalar bu enjeksiyondan 15-20 dakika sonra belirgin bir düzelme gösteriyorlar, başlarını tutabiliyor, gözlerini açabiliyor ve konuşabiliyorlar. Bu düzelme birkaç saat sürüyor. Bu olay Walker fenomeni olarak anılmaktadır ve tıp tarihine geçmiştir.

Aynı yıllarda üç bilim insanı Loewi, Dale ve Feldberg arka arkaya hareket impulslarının sinirden kasa bazı kimyevi maddeler aracılığı ile geçtiğini ilk kez ortaya koyuyorlar. Bu madde asetilkolindir. Beyinden gelen hareket emri beyin sapını, omuriliği geçerek sinirler yolu ile kaslara ulaşıyor ama sinirle kas temas etmiyor, sinir ucunda salgılanan asetilkolin kas tarafındaki reseptörlere yapışarak impulsun kas membranında bir depolarizasyon oluşturmasını ve kas liflerinin kontraksiyonunu (kasılmasını) sağlıyor. Böylece o zamana kadar bilinmeyen bir yapının (nöromüsküler plak) varlığı gösterilmiş ve Myasteni hastalığının bu yapıdaki bozukluğun sonucu olduğu anlaşılmış oluyor. Fizostigmin ve daha sonra bulunan ve tanı için ve semptomatik (belirti giderici) tedavi için kullandığımız tensilon, neostigmin ve pyridostigmin asetilkolini parçalayan kolinesterazı bloke ederek asetilkolinin görevini yerine getirmesine olanak sağlıyorlar. Ama bu birkaç saatlik geçici bir iyileştirme. Tedavi araçlarımız başka.

* İşte Aydınlık Gazetesinde röpotajı yayınlanan MG hastası Havva Aslan’ın sesinin açılması ve yiyip yutabilir hale gelmesi bu tip ilaçlarla mümkün hale geldi. Daha sonra geçici değil , radikal tedavi alarak iyileşti Havva hanım. Ama bir idame dozunu hala kullanıyor ve kas hastalarına yardımcı oluyor onları bilgilendirme görevini üstleniyor..Kürar asetilkolin yerine kastaki reseptörlere yapışarak impuls geçişini engelliyor. Ben bu hastalığa ilgi duymaya başladığım yıllarda (1950’ler) hastalık patogenezi (oluş mekanizması) için teori curare like substance (kürar benzeri madde) idi.

Ben gerçek bilim adamı, farmakoloji profesörü Alaattin Akçasu’nun yardımı ile hayvan deneyleri yaparak bu maddeyi hastaların kanında aradım ve bu benim doçentlik tezim oldu.Yıllar sonra bu hastalarda kürar gibi etki yapan (reseptörlere yapışan) antikorların varlığı gösterildi (1970’ler) ve Myasteni’nin bir otoimmun hastalık olduğu anlaşıldı. Bu nedenle artık bu immun sistem üzerine etkili olmaya çalışarak tedavi ediyoruz bu hastaları. İmmunosupressiv ilaçlar kullanıyoruz.Timusun immun sistemdeki rolü artık iyi biliniyor. Bu hastalarda timusun (varsa timomanın) çıkarılması hastalık seyrini olumlu etkiliyor. Bir seçim yaparak hastaları timektomi için gönderiyoruz. İstanbul Tıp fakültesi Nöromüsküler hastalıklar bilim dalında uzun yıllardır çok sayıda MG hastası deneyimli ellerde izleniyor ve seçilen hastaların timektomi ameliyatı göğüs cerrahisinde yapılıyor . Tedavi çok defa çeşitli ilaçlarla ve idame dozu ile yıllarca devam ediyor. Tıp tarihi çok ilginç, çok öğretici ve heyecan vericidir. Ben bu yazı ile onun bir sayfasını sergilemeye çalıştım.

Prof. Dr.Coşkun Özdemir

* MG hastası Havva Aslan’ın Aydınlık Gazetesi röportajını görüntülemek için burayı tıklayınız