Nörooftalmoloji

NÖROOFTALMOLOJI

Nörooftalmoloji Nedir?

Nörooftalmoloji Nedir?

Göz sinirlerinin, göz kaslarının ve görme yollarının etkilenmesi ile ortaya çıkan; görme kaybı, çift görme, göz kapağı düşüklüğü ve pupilla işlevlerinde bozukluk gibi durumlarla ilgilenen, göz ve sinir sistemi hastalıklarının ortak alanıdır. Kısaca göz nörolojisi olarak tanımlanabilir.
2. Kranial sinir olarak da isimlendirilen optik sinir görme ile ilgili ışık sinyallerini gözden alır ve optik kiazmaya kadar taşır. Optik kiazmadan sonra optik traktuslarla taşınan sinyaller, tüm beyni önden arkaya doğru kat ederek oksipital lopta görme alanında sonlanır. Optik sinirlerin çeşitli hastalıklar, travma, tümör ve metabolik hastalıklarla etkilenmesi durumları optik nöropati olarak isimlendirilir.
Göz hareketlerini sağlayan sinirler ise  3., 4. ve 6. Kranial Sinirlerdir ( N. Okülomotoryus, N. Trohlearis ve N. Abdusens ). Bu sinirlerin, sinirlerin yapıştığı göz kaslarının ya da sinirlerin beyin sapında sonlandığı çekirdeklerin etkilenmesi durumlarında çift görme oluşur.

Optik Nöropati Nedenleri Nelerdir?

Enflamatuar Optik Nöropatiler
Optik sinir fonksiyonlarının enflamasyon sonucu bozulması “optik nörit” tablosuna yol açar.
En sık nedenler; Multipl skleroz, enfektif nöropatiler, granülomatöz enfeksiyonlar ve intraoküler enfeksiyonlardır.
Klinik; akut başlangıçlı tek taraflı göz çevresinde ağrı ve görme kaybı ile ortaya çıkar.
Tanı için, görme keskinliği, renkli görme, ışık refleksi ve görme alanı ile değerlendirilmesi ve kranial MRG ile tetkik edilmesi gerekir.

İskemik Optik Nöropatiler
Yaşlılarda en sık görülen optik nöropati tipidir. Optik diskte şişme ile karekterize olan anterior iskemik optik nöropati ( AION) ve başlangıçta optik diskin normal göründüğü, optik sinirin daha arka bölümlerinde etkilenmenin olduğu, posteior iskemik optik nöropati (PION) olarak iki tipi vardır.

AION ile birlikte görülen sistemik hastalıklar içinde en iyi bilineni temporal arterit
olmakla beraber olguların çoğu sağlıklı veya sadece hipertansiyon ya da diyabetes mellitusu olan kişilerdir. Doğal seyirleri ve tedavileri tamamen farklı olduğundan arterite bağlı olan ve arterite bağlı olmayan (NAİON)’lerin ayrımı önemlidir.
Arteritik iskemik optik nöropatilerin sık görülen nedenleri; Herpes zoster, tekrarlayıcı polikondrit, romatoid artrit, Takayusu arteriti, Sistemik lupus eritamatozus, Behçet Hastalığı… gibi durumlardır.

Travmatik Optik Nöropatiler
Optik sinirin direkt veya indirekt travmaya maruz kalması sonucu oluşan ve genellikle ciddi ve kalıcı görme kaybına yol açan durumlardır. Travma sonucu kırık kemiklerin optik sinire zarar vermesi ya da oluşan kanamaların optik siniri sıkıştırması ile zarar görebilir. Genellikle kafa travmalarında ve bilinç kaybının eşlik ettiği durumlarda ortaya çıktığından tanı konması gecikebilir.
Travmatik optik nöropatiler genellikle tek taraflıdır. Görme keskinliği ve renk görme fonksiyonu bozulur, görme alanı defektleri ve görsel uyarılmış potansiyellerde bozulma olur. Akut dönemde göz dibi muayenesi normaldir, 4-6 hafta sonra atrofi gelişir.

Kompresif Optik Nöropatiler
Optik sinirin orbita içinde, optik kanalda ya da kafa içinde basınca uğramasıyla oluşurlar.En sık orbita içinde basıya uğrar. Orbita içinde kompresif optik nöropatilerin en sık nedenleri; troid orbitopati, psödotümör orbita, orbital sellülit ve orbita travmalardır.Kafa içinde basınç nedenleri ise; hipofiz adenomu, suprasellar menenjiom, karotis anevrizmaları, hidrosefali ve kronik kafa içi basınç artışının olduğu durumlardır.

İnfiltratif Optik Nöropatiler
Tümör hücrelerinin ya da inflamatuar hücrelerin doğrudan optik sinirleri istilası sonucu oluşur. Akut bir görme kaybı oluşur, nörooftalmolojik muayene, Orbita ve kranial MRG kan ve BOS tetkikleri ile ayrıntılı bir inceleme gerekir.
Kanser hücrelerinin oluşturduğu İnfiltraftif optik nöropatinin başlıca nedenleri; lösemi, lenfoma, optik sinir kökenli tümör, orbita tümörleri, metastik tümörler ve meningeal karsinomlardır.
Enflamasyona bağlı infiltratif optik nöropatiye, sarkoidoz, viral enfeksiyonlar, bakteriel enfeksiyonlar ve amiloidoz gibi hastalıklar yol açar.

Toksik ve Besinsel Optik Nöropatiler
Vitamin eksikliklerive alkol zehirlenmeleri gibi nedenlerin yol açtığı bu optik nöropati tipinde görme keskinliği, renkli görme bozulur ve görme alanının merkezinde görme kaybı oluşur. Tek gözde başlamasına karşın kısa sürede diğer göz de tutulur. Görme kaybı tedrici olarak ilerler.
Katı diyetler, gastrointestinal emilim bozuklukları, yetersiz ve dengesiz beslenme sonucunda ortaya çıkabilir. En sık B1( tiamin), B2 (riboflavin), B6 ( piridoksin), B12 ( kobalamin) ve folik asit eksiklikleri görülmektedir.
Toksik optik nöropatiler; akciğer tüberkülozu tedavisinde kullanılan bazı ilaçların yan etkisine bağlı olabildiği gibi,  alkol bağımlılığı olan kişilerde yoğun alkol ve sigara kullanımının bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir.


Herediter Optik Nöropatiler
Herediter optik nöropatilerde tek patolojik belirti optik nöropati olabildiği gibi birçok herediter hastalıkta klinik belirtilerden birisi olarak ortaya çıkabilir. Klinik belirtiler çoğu hastada ilk 20 yaş içinde ortaya çıksa da başlangıç 60-70 yaşa kadar gecikebilir. Her iki gözde ilerleyici görmekaybı ve görme alanı kusurlarına yol açar.
Otozomal dominant, otozomal resesif, X kromozomuna bağlı ve anneden geçişli olabilen bir çok herediter optik nöropati nedeni tanımlanmıştır.

Çift Görme Nedir ?

Net görmenin sağlanabilmesi için her iki gözün sağlıklı olması ve uyumlu hareket edebilmesi gerekir. Tek gözle bakıldığında olan çift görmeler gözden kaynaklanan patolojilerde olur. Çift gözle bakıldığında olan çift görmeler ise, beynin,  gözleri hareket ettiren sinirlerin, göz kaslarının veya gözün hareketini kısıtlayan göz için hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.
Beyin kanamaları, tümörler, damar tıkanıklıkları, anevrizmalar ve kafa içi basınç artışına yol açan tüm durumlar çift görmeye neden olabilir. Psödotümör serebri olarak da isimlendirilen İdiopatik İntrakranial hipertansiyon, beyinde saptanan bir hastalık olmaksızın basınç artışı, görme kaybı ve çift görmeye yol açan sık görülen bir durumdur.
Görme sinirlerini etkileyerek görme kaybı yapan nedenler, travmalar, diyabetes mellitus gibi metabolik hastalıklar, vitamin eksiklikleri, sinirlere direkt olarak bası yapan anevrizmalar ya da tümörler olabilir.
Göz kaslarını etkiyen hastalıklar sıklıkla genetik geçişli musküler distrofiler, otoimmun hastalıklar veya metabolik hastalıklardır.

Psödotümör Serebri Nedir ?

Genellikle genç, fazla kilolu kadınlarda görülür. En sık belirtileri, baş ağrısı, görme kaybı ve kulak çınlamasıdır. Hastalarda işitme kaybı ve kulak akıntısı da olabilmektedir. Genelde erkekler baş ağrısı olmadan görme kaybı şikayeti ile kadınlar ise görme kaybı gelişmeden baş ağrısı şikayeti ile doktora başvururlar. Tanı ve tedavi gecikirse görme alanındaki kayıp kalıcı hale gelebilir.
Bazı hormon ve ilaç tedavilerinin, vitamin eksikliklerinin ve obezitenin neden olduğu düşünülmektedir.
Tanı için kafa içi basınç artışına yol açan pek çok hastalığın araştırılıp dışlanması gerekir. Kranial MRG ve BBT tanıda önemlidir. Kesin tanı için lomber ponksiyon yapılarak beyin omurilik sıvısının basıncı ölçülür.

Temporal Arterit Nedir ?

Büyük ve orta genişlikteki arterleri tutan bir vaskülittir. Hızlı bir şekilde tanı ve tedavi ile görme kaybı engellenebilir.
Klinik belirtiler: Görülme yaşı ortalama 70 Y’tır, kadınlarda daha sık görülür. Baş ağrısı, çenede yorulmakla ağrı, temporal arterde belirginleşme ve kafa derisinde hassasiyetle ortaya çıkar. Bunların yanı sıra halsizlik, ateş, kas ve kulak ağrısı görülebilir. Ağır görme kaybı tipiktir. Başlangıçta tek taraflı tutulum olur, tedavi edilmezse günler haftalar içinde diğer gözde de tutulum kaçınılmazdır.
Tanı için, Sedimentasyon, CRP gibi testlere bakılır. Kesin tanısı temporal arter biyopsisi ile konur.

Miyastenia Gravis Nedir?

Kronik otoimmun bir hastalıktır. Vücudun kendi sinir-kas kavşağındaki reseptörlere karşı geliştirdiği antikorlardan dolayı kaslarda güçsüzlük ortaya çıkar. Genellikle ilk belirti göz kapağı düşüklüğü ve çift görmedir. Özellikle yorulunca ya da akşama doğru olan tek ya da çift taraflı göz kapağı düşüklüğü ve farklı özelliklerde çift görme yakınmaları olur. Birkaç yıl sadece göz çevresinde etkili olan hastalık daha sonra bazı hastalarda ilerleyerek tüm vücut kaslarına yayılabilir. Konuşma ve yutma bozuklukları, solunum sıkıntıları, çabuk yorulma gibi yakınmalar da tabloya eklenir.
Tanı için nörooftalmolojik muayene ve hastalığın tanısına yönelik özel testlerin yapılması gerekir. Miyastenia gravis hastalığının tanısı için kullanılan “ Tek Lif EMG” yöntemi miyastenia gravis tanısı için %90’a varan duyarlılığa sahiptir.
Miyastenia gravis hastalığının tedavisi temel olarak ilaç tedavisine dayanır.  Yapılan çalışmalar hastalığın timüs bezi fonksiyonları ile yakın ilişki içinde olduğunu göstermektedir bundan dolayı tüm hastalarda timoma araştırılması ve timektomi operasyonu önerilmektedir.